Abernethy Sendromlu Pediatrik Hastada Anestezi Yönetimi
Anahtar Kelimeler
Abernethy sendromu portal kanın akımının, konjenital olarak karaciğerden sapması ile karakterize, çoğunlukla çocukluk döneminde tanı alan nadir bir sendromdur (1). Portal venin yokluğu veya küçük portal ven dallarının varlığı olarak sınıflandırılan iki alt tipi vardır. Dalak ve bağırsaklardan gelen kan, karaciğeri dışarıda bırakan bir şant aracılığıyla inferior vena kavaya (İVK) geçer ve pulmoner vazoaktif maddelerin metabolizmasında değişikliğe; pulmoner vazodilatasyona, difüzyon-perfüzyon bozukluğuna ve arteriyel hipoksemiye neden olur. Abernethy sendromu hepato-pulmoner sendromun etiyolojilerinden biri olarak kabul edilir (2). Preoperatif dönemde sendromun sebep olduğu portal akım anomalileri sonucu gelişen karaciğer hastalığı ve bu karaciğer hastalığının diğer organ sistemleri üzerine etkileri değerlendirilmelidir. Özellikle karaciğer yetmezliği mevcutsa kapsamlı bir değerlendirme yapılmalı, zaman varsa sistemsel sorunlar ameliyat öncesinde optimize edilmelidir. Postoperatif dönemde dekompansasyon açısından riskler unutulmamalı, hasta yakın takip edilmelidir.
Atıf Sayısı :