Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH), organize tromboembolik materyal ve defektif anjiyogenez, bozulmuş fibrinoliz ve endotel disfonksiyonu kombinasyonuyla başlatılan veya potansiyel hale getirilen değişmiş vasküler remodelleme ile karakterize edilen bir durumdur. KTEPH, pulmoner arter basıncının 20 mmHg'den yüksek olması ve pulmoner arteriyel kelepçe basıncının 15 mmHg'den düşük olması ve pulmoner vasküler direncin 3 Wood Ünitesi'nden yüksek olması gibi kriterlere sahip prekapiller pulmoner hipertansiyon (PH) olarak sınıflandırılmaktadır. KTEPH genellikle akut pulmoner emboli vakalarının %4'ünde gelişir ve kişiye özel tedavi yöntemleri, pulmoner endarterektomi (PEA), balon pulmoner anjiyoplasti (BPA) ve tıbbi tedaviyi içermektedir. KTEPH tanısı konan hastaların uzman merkezlere yönlendirilmesi önemlidir. KTEPH'nin yaygınlığı ve insidansı hakkında yayınlanan çalışmalar arasında büyük farklılıklar bulunmaktadır. KTEPH'nin yıllık insidansı 100.000 kişi başına 3-5 vaka olarak tahmin edilmektedir. KTEPH'nin risk faktörleri arasında tekrarlayan pulmoner emboli, genç yaş ve geniş perfüzyon defektleri yer almaktadır. Faktör VIII artışı, disfibrinojenemi, antifosfolipid antikorlar, lupus antikoagülan ve birçok protrombotik faktörün KTEPH gelişimiyle ilişkili olduğu gösterilmiştir. Splenektomi, HLA polimorfizmi HLA-DPB1, akut pulmoner emboli ilk atakta artmış pulmoner arter basıncı, akut pulmoner emboli sonrası 3 ayda bilgisayarlı tomografide tromboembolik hastalığın varlığı, enfekte pace-maker telleri, tekrarlayan pulmoner emboli atakları, 0 dışındaki kan grupları, ventriküloatrial şantlar, osteomiyelit ve inflamatuar bağırsak hastalıklarının temelindeki kronik inflamasyon gibi risk faktörleri bildirilmiştir. Pelvik venlere ve uterus fibroidlerine yapılan basınçlar da venöz tromboembolizm ve KTEPH riskini artırdığı gösterilmiştir. Bu nedenle, fibroid veya menorrhagia öyküsü olanlarda da KTEPH düşünülmelidir. May-Thurner sendromu, iliyak ven kompresyon sendromu, venöz tromboembolizme neden olarak tekrarlayan \"provokasyon olmayan\" alt ekstremite derin ven trombozuna neden olabilir.(AI)
Atıf Sayısı :