Prader-Willi sendromu (PWS) hiperfaji nedenli obezite, gelişme geriliği, neonatal hipotoni ve hipogonadizm ile kendini gösteren genetik bozukluktur. PWS'li hastalarda anestezi yönetimi morbid obezite, hava yolu yönetiminde zorluk, peroperatif solunum yetmezliği, artan aspirasyon riski, primer miyokardiyal tutulum, glikoz intoleransı ve agresif davranışlar gibi durumlar sebebiyle risk teşkil etmektedir. İşitsel beyin sapı tepkisi (ABR/BERA) testi amacıyla sedasyon uygulanan 4 yaşında çocuk hastamızda işlem sırasında belirli aralıklarla desatürasyon meydana geldi, pozitif basınçlı ventilasyon ile desteklenen hasta işlem sonrası sorunsuz şekilde uyandırılarak ayılma ünitesine alındı, uzun süreli takip sonrası kliniğe gönderildi. PWS’li hastalar eşlik eden solunumsal problemler ve mevcut hipotoni sebebiyle anestezi uygulamaları esnasında desatürasyona daha yatkın olmaktadırlar, hastalarda mümkünse rejyonal anestezi uygulanması, zor havayolu ekipmanının hazırda bulunması ve olası solunumsal problemler için tetikte olunması tarafımızca önerilmektedir.
