Amiloidoz, proteinlerin yanlış katlanması sonucu oluşan bir hastalıktır. Bu hastalıkta, amiloid adı verilen protein birikintileri dokulara yayılır. Primer sistemik hafif zincir (AL) amiloidozu ise plazma hücre diskrazisi olan hastalarda görülen bir türdür. AL amiloidozunda tedavinin amacı, organ işlevini iyileştirmek ve hastanın sağlığını korumaktır. Tedavi seçimi, hastanın yaşına, komorbiditelerine, organ tutulumuna ve hastanın isteklerine göre belirlenmelidir. Kök hücre nakli, AL amiloidozu olan hastalar için bir tedavi seçeneğidir. Diğer hastalar ise sistemik kemoterapi tedavisi alabilir. Kemoterapinin amacı, toksisiteyi en aza indirirken, hematolojik yanıt elde etmektir. Melfalan ve steroid kombinasyonu, AL amiloidozun tedavisinde kullanılan ilk başarılı yöntemdir. Melfalan ve deksametazon tedavisi, kalp ve böbrek yetmezliği olan hastalara uygulanabilir. Proteozom inhibitörleri de AL amiloidozun tedavisinde kullanılan ilaçlardır. Bortezomib, bu inhibitörlerden biridir ve hafif zincir yükünü azaltmaktadır.(AI)
Atıf Sayısı :
