Pulmoner alveolar mikrolitiyazis (PAM), nadir görülen bir akciğer hastalığıdır. Bu hastalık, alveollerde kalsiyum fosfat birikintilerinin oluşmasıyla karakterizedir. PAM genellikle tesadüfen teşhis edilir ve hastalar genellikle 30-40 yaşlarına kadar semptomsuzdur. Hastalığın nedeni değişkendir ve prognoz hastadan hastaya farklılık gösterebilir. Bazı hastalarda akciğer fonksiyon bozukluğu, dispne, öksürük, hipoksi, solunum yetmezliği, pulmoner hipertansiyon ve ölümle sonuçlanan ilerleyici bir hastalık gelişebilir. PAM hemen hemen her kıtada rapor edilmiştir, ancak en fazla vaka Türk ve İtalyan kökenli kişilerde görülmüştür. PAM'nin sorumlu olduğu gen, SLC34A2 geni olarak tanımlanmıştır. Hastaların çoğunun akrabaları da hastalıktan etkilenmektedir. Erken evrelerde hastalar genellikle semptomsuzdur, ancak hastalık ilerledikçe nefes darlığı, öksürük ve diğer semptomlar ortaya çıkabilir. Laboratuvar testleri genellikle normaldir, ancak solunum fonksiyon testlerinde zamanla bozulma görülebilir. PAM'nin tedavisi hala sınırlıdır ve genellikle semptomların yönetimi odaklanır.(AI)
Atıf Sayısı :
