Çocuklarda Kistik Fibrozis İlişkili Diyabet
Anahtar Kelimeler
Kistik fibrozis (KF), ölümcül otozomal resesif bir bozukluktur ve Kistik Fibroz Trans-Membran Regülatörü (KFTR) genindeki mutasyonlardan kaynaklanır. KF, çoklu organ tutulumu ile karakterizedir ve hastaların yaşam beklentileri, erken tanı ve agresif tedavi yöntemleriyle artmıştır. Bu durum, kistik fibrozis ilişkili diyabet (KFRD) prevalansının artmasına neden olmuştur. KFRD, genellikle ergenlik döneminde veya yetişkinlikte tanı konur, ancak bazı çocuklarda da ortaya çıkabilir. KFRD'nin patofizyolojisi karmaşıktır ve insülin eksikliği ve direnci gibi faktörlerden kaynaklanır. KFRD'li bireylerin çoğu tanı anında belirgin semptomlar göstermez, bu nedenle rutin tarama önemlidir. Kistik Fibrozis Vakfı ve Amerikan Diyabet Derneği, KFRD taraması için 2 saatlik oral glukoz tolerans testini önermektedir. Diğer tarama yöntemleri düşük duyarlılık nedeniyle önerilmemektedir. KFRD taraması için sürekli glukoz izlemi (CGM) de kullanılmaktadır. KF hastalarında KFRD prevalansı artmıştır ve bu nedenle erken tanı ve tedavi önemlidir.(AI)
Atıf Sayısı :