Griscelli sendromu, nadir görülen bir genetik hastalıktır ve otozomal resesif bir şekilde aktarılır. Bu sendromlu çocuklar, kısmi albinizm ve gümüş grisi saç gibi fenotipik özelliklere sahiptir. Ayrıca, nörolojik ve hematolojik bozukluklar ve immün yetmezlik gibi alt tipleri de bulunmaktadır. Bu nedenle, sendromun nadir olması sebebiyle anestezi yönetimi belirsizdir. Bu makalede, Griscelli sendromlu bir çocuk hastanın frontal sinüs fraktürü cerrahisi sırasında perioperatif anestezi yönetimi ele alınmıştır.Hasta, 10 aylık bir erkek çocuk olup 9.5 kg ağırlığındadır. Hastanın ebeveynleri ikinci derece akraba olup, daha önceki iki kardeşi de Griscelli sendromu nedeniyle hayatını kaybetmiştir. Hastanın fizik muayenesinde saçlarının, kirpik ve kaşlarının gri olması dışında herhangi bir özellik bulunmamaktadır. Laboratuvar sonuçları da normaldir.Anestezi indüksiyonu ve idamesi inhalasyon anestezikleri kullanılarak sağlanmıştır. Cerrahi işlem 1 saat sürmüş ve sıvı desteği olarak %0.9 sodyum klorür kullanılmıştır. Nöromüsküler blokaj, roküronyum bromür kullanılarak uygulanmış ve ardından endotrakeal entübasyon gerçekleştirilmiştir. Nöromüsküler blokajın antagonizasyonu için neostigmin ve atropin kullanılmış ve hastanın yoğun bakımda yakın gözlem altında tutulması sağlanmıştır.Griscelli sendromlu çocuklarda hemofagositik sendrom da görülebileceği için ameliyat öncesi laboratuvar sonuçları dikkatlice incelenmeli ve fizik muayene detaylı bir şekilde yapılmalıdır. Ayrıca, trombositlerde granül olmaması nedeniyle operasyon sırasında ve sonrasında kanama riski göz önünde bulundurulmalıdır.Sonuç olarak, Griscelli sendromlu çocuklarda anestezi yönetimi belirsizliklerle doludur. Bu nedenle, bu hastaların perioperatif dönemde dikkatlice izlenmesi ve uygun tedbirlerin alınması önemlidir.(AI)