Bu bölümde hematopoetik ve lenfoid dokuların maligniteleri üzerinde durulmaktadır. Lenfomalar, lösemiler, myeloproliferatif neoplazmalar, mast hücreli neoplazmalar, plazma hücreli neoplazmalar, histiositik tümörler ve dendritik hücreli neoplazmalar bu grup içerisinde yer almaktadır. Yıllar boyunca bu hastalıklar için farklı sınıflandırmalar kullanılmıştır, ancak eski sınıflandırma sistemleri artık yeterli kabul edilmemektedir. Dünya Sağlık Örgütü'nün 2016'da güncellediği sınıflandırma, morfolojik, immünofenotipik, genetik ve klinik özellikleri içeren objektif kriterlerle genişletilmiştir. Hematopoetik ve lenfoid doku tümörleri, myeloid neoplazmalar, lenfoid neoplazmalar, histiositik/dendritik neoplazmalar ve myeloid ve lenfoid kökenli neoplazmalar olmak üzere gruplandırılmaktadır. Myeloproliferatif hastalıklar ise hematopoetik kök hücrenin klonal çoğalması sonucu oluşan sendromlardır. Polistemia vera, bu hastalıklardan biridir ve eritrosit kitlesinde artışla karakterizedir. Hastalarda genellikle herhangi bir yakınma olmasa da bazı semptomlar görülebilir. JAK2 mutasyonunun bu hastalığın patogenezinde önemli bir rol oynadığı düşünülmektedir.(AI)
Atıf Sayısı :
