Bir Ani Ölüm Nedeni Olarak Aritmojenik Kardiyomiyopati
Anahtar Kelimeler
Aritmojenik Kardiyomiyopati (ACM), miyokardın kaybı ve bu kaybın yerini alan fibröz ya da fibro-adipoz doku infiltrasyonu ile karakterize bir hastalıktır. ACM, genellikle genç erişkinlerde ve adolesanlarda görülen ani kardiyak ölümlerin önemli bir nedenidir. Spor yapan ACM hastalarının spor yapmayanlara göre daha yüksek bir ani ölüm riski taşıdığı bilinmektedir. Hastalığın görülme sıklığı toplumlara göre değişiklik göstermektedir, özellikle Akdeniz ülkelerinde sık görüldüğü bildirilmektedir. ACM'nin temel fenotip özellikleri genellikle adolesan ve genç erişkinlerde ortaya çıkar, ancak infant ve çocuklarda da aritmojenik duyarlılığın arttığı gösterilmiştir. ACM'nin kalıtımsal bir hastalık olduğu ve desmosomal proteinleri kodlayan genlerde mutasyonların sık görüldüğü bilinmektedir. Bunun yanı sıra non-desmosomal proteinleri kodlayan genlerin de ACM morfolojisinden sorumlu olabileceği belirtilmektedir. ACM'nin tanımı ve sınıflandırması zaman içinde değişiklik göstermiştir ve günümüzde \"Aritmojenik Kardiyomiyopati\" terimi daha sık kullanılmaktadır.(AI)
Atıf Sayısı :
