Konjenital kistik akciğer hastalıkları (KKAH) veya konjenital bronkopulmoner malformasyonları (KBPM), bronkopulmoner sistemin embriyolojik gelişimindeki bozukluğun sonucu olarak ortaya çıkar. Bu hastalıkların patogenezi tam olarak belirlenememiştir. Embriyolojik defekt sonucu birkaç tip konjenital kistik lezyonun geliştiği düşünülmektedir. KKAH'nın ortak embriyolojik kaynaklı olduğu ancak trakeobronşiyal ağacın gelişiminde zaman ve lokasyon farkından dolayı bu lezyonların farklı histolojisinin ortaya çıktığı düşünülmektedir. Prenatal tanı ve yaklaşımdaki gelişmeler sayesinde KKAH daha detaylı olarak değerlendirilmektedir. Yenidoğan yönetimi ve cerrahi alanda ilerlemeler ile lezyonların postnatal yönetiminde daha iyi sonuçlar elde edilmektedir. Bu bölümde bronkopulmoner malformasyonların embriyolojisi, prenatal ve postnatal yaklaşımı, ileri dönem takip ve tedavileri hakkında bilgi verilecektir. Akciğerin gelişimi 6 aşamada gerçekleşir ve her aşamada farklı yapılar oluşur. Bu aşamalar arasında hava yolu dallanması, vasküler yapıların oluşumu ve solunum epitelinin gelişimi yer alır.(AI)
Atıf Sayısı :
