Periyodik ateş sendromları, ateşin sebebini açıklayacak bir nedenin bulunamadığı, altı ay boyunca üç ya da daha fazla kez tekrarlayan ve 3-5 gün süren 38,4 ºC’den yüksek ateşin saptandığı durumlardır. Bu sendromlarda ateşli ataklar arasında tamamen ateşsiz geçen en az yedi gün olması gerekmektedir. Çocukluk döneminde tekrarlayan ateş en sık akut tonsillit, otit, sinüzit, farenjit ve üriner sistem enfeksiyonlarından kaynaklanmaktadır. Periyodik ateş sendromlarında ise herhangi bir enfeksiyon kaynağı olmadan gelişen tekrarlayan ateş ve sistemik inflamasyon atakları karakteristik bir özelliktir. Bu sendromlarda spontan gelişen otoinflamasyon olduğu bilinmektedir. Ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken hastalıklar arasında enfeksiyonlar, otoimmun diğer hastalıklar ve maligniteler yer almaktadır. Periyodik ateş sendromlarına ait hastalıklar arasında PFAPA sendromu, ailesel akdeniz ateşi, siklik nötropeni, hiper immünglobulin D sendromu, tümör nekroze edici faktör reseptör ilişkili periyodik sendrom gibi çeşitli sendromlar bulunmaktadır. PFAPA sendromu ise periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenopati ile seyreden bir hastalıktır. Bu sendromun patogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte otoinflamatuar hastalıklar sınıfında değerlendirilmektedir. PFAPA sendromunda ateşin erken evresinde bazı sitokinlerin arttığı ve ataklar sırasında inflamasyonun olduğu gözlenmektedir. PFAPA sendromunda ateş mutlak bir bulgu iken, diğer bulgular her atakta bir arada bulunmayabilir. PFAPA sendromunda tedavi genellikle kortikosteroidlerle yapılmaktadır.(AI)