Böbreğin primer germ hücreli tümörleri,
ekstragonadal yerleşimli germ hücreli neoplazmlar arasında son derece nadir
görülen, heterojen bir tümör grubunu oluşturur. En sık görülen alt tip matür
veya immatür teratom olup, daha nadiren yolk kesesi tümörü (YST) veya mikst
teratom–YST şeklinde görülür. Morfolojik olarak gonadal germ hücreli tümörlere
benzemekle birlikte, biyolojik olarak farklı bir antite oldukları
düşünülmektedir. En yaygın kabul gören hipoteze göre,
embriyogenez sırasında göç eden primordiyal germ hücrelerinin nefrojenik dokuda
hapsolması sonucu gelişirler. Alternatif bir görüş ise, bu lezyonların regrese
olmuş gonadal tümörlerin metastatik odaklarını (“burned-out” tümörler)
yansıttığını ileri sürer. Bugüne kadar 25’ten az vaka
bildirilmiştir. Olguların çoğu erkeklerde, bebeklikten yetişkinliğe kadar geniş
bir yaş aralığında görülür ve bazıları at nalı böbrek veya renal displazi gibi
konjenital anomalilerle ilişkilidir. Klinik olarak karın ağrısı, kitle ve serum
tümör belirteçlerinde (AFP, β-hCG, LDH) artış görülebilir. Histolojik olarak teratomlar, ektodermal,
endodermal ve mezenkimal dokuları içerirken, YST’ler Schiller–Duval
cisimcikleri ve hiyalen globüller ile karakterizedir. OCT4, SALL4, PLAP, AFP,
β-hCG ve Glipikan-3 immün belirteçleri tanıda yararlıdır. Prognoz histolojik tipe bağlıdır: matür
teratomlar benign seyrederken, YST veya immatür komponent içeren olgular daha
belirsiz veya agresif davranış gösterebilir.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
