Nefrojenik Tümörler-nefrojenik Kalıntılar
Anahtar Kelimeler
Nefrojenik kalıntılar (NK), fetal böbrek
gelişimi sırasında tam olarak gerilemeyen ve nefroblastom (Wilms tümörü) için
prekürsör lezyon olarak kabul edilen immatür renal dokulardır. Prenatal dönemde
metanefrik mezenşimin farklılaşmasının tamamlanamaması sonucu gelişirler ve
özellikle prematüre bebeklerde daha sık görülür. Genellikle asemptomatiktirler ve
rastlantısal olarak saptanırlar; nadiren hipertansiyon veya hematüri ile
belirti verebilirler. Görüntülemede, ultrasonografide küçük hipoekoik odaklar,
BT/MRG’de minimal kontrast tutan küçük nodüller şeklinde izlenir. Makroskopik
olarak, iyi sınırlı ve 0,5–2 cm çapında lezyonlardır. Mikroskopik olarak,
blastemal, epitelyal ve stromal bileşenler içerir; hücresel atipi minimaldir. İmmünohistokimyasal olarak WT1 ve PAX8
pozitif, keratin negatif veya zayıf pozitiftir. Histokimyasal olarak PAS boyası
ile az miktarda glikojen gösterilebilir. Moleküler düzeyde WT1 gen mutasyonları
ve IGF2 gen ekspresyon artışı bildirilmiştir. Wilms tümörüne dönüşüm riski nedeniyle
hastalar düzenli takip edilmelidir. Wilms tümöründen ayrımı, destrüktif
büyümenin ve belirgin atipinin olmaması ile yapılır. Nefrojenik kalıntıların
tanınması, aşırı tanı ve gereksiz nefrektomilerin önlenmesi açısından
önemlidir.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
