Jukstaglomerüler hücre tümörü (JHT) veya
diğer adıyla reninoma, renin salgılayan jukstaglomerüler hücrelerden
(jukstaglomerüler aparatta yer alan özelleşmiş düz kas hücreleri) köken alan
nadir bir böbrek tümörüdür. Artmış renin sekresyonu sonucu renin–anjiyotensin–aldosteron
sisteminin aşırı aktivasyonu gelişir ve bu durum hipertansiyon,
hiperaldosteronizm ve hipokalemiye yol açar. Literatürde yaklaşık 250 olgu
bildirilmiştir ve genellikle genç kadınlarda görülür (ortanca yaş: 25). Radyolojik olarak, tek taraflı, iyi
sınırlı, solid veya kistik renal kitleler şeklinde izlenir. Histolojik olarak,
yuvarlak veya poligonal, monomorfik, eozinofilik sitoplazmalı hücrelerden
oluşur; yer yer hemangioperisitoma benzeri veya glomus tümörü benzeri büyüme
paterni görülebilir. Sitolojik atipi minimaldir, ancak nadir (<%5) malign
olgular bildirilmiştir. İmmünohistokimyasal olarak tümör
hücreleri renin, CD34, GATA3, kollajen IV ve SMA ile pozitif; PAX8, keratin,
desmin, HMB45 ve sinaptofizin ile negatiftir. Moleküler olarak 1, 10, 17 ve 19.
kromozomlarda kazanç, 9, 11 ve 21. kromozomlarda kayıp izlenir; MAPK-RAS sinyal
yolağının aktivasyonu ve özgün metilasyon profili tanısaldır. Tedavide parsiyel veya radikal nefrektomi
yeterlidir. Prognoz mükemmeldir, ancak çok nadiren malign seyir bildirilmiştir.
Kitap Adı:
Böbrek Tümörleri Patolojisi
Atıf Sayısı :
