Renal hemanjioblastom (RHB), kapiller
damarlar ve stromal hücrelerden oluşan, santral sinir sistemi
hemanjioblastomuna histolojik olarak benzeyen nadir, benign bir böbrek
tümörüdür. Santral sinir sistemi yerleşimli olguların aksine, Von Hippel–Lindau
(VHL) sendromu ile ilişkili değildir ve patogenezinde mTOR yolak mutasyonları
rol oynamaktadır. Literatürde yaklaşık 30 vaka bildirilmiştir. Tümör, 16–71 yaş
arası erişkinlerde (ortanca 48) ve kadın-erkek oranı eşit olacak şekilde
görülür. Çoğu olgu rastlantısal saptanır; semptomatik hastalarda hematüri ve
yan ağrısı en sık bulgulardır. Makroskopik olarak RHB’ler iyi sınırlı,
solid, kırmızı-kahverengi, bazen kistik yapıdadır ve sıklıkla sağ böbrek üst
polünde yerleşir. Mikroskopik incelemede, eozinofilik veya berrak sitoplazmalı
poligonal stromal hücreler, lipid vakuolleri ve zengin, dallanan kapiller ağ
izlenir. Hyalen globüller ve psödoinklüzyonlar görülebilir. İmmünohistokimyasal
olarak inhibin-α, S100, NSE, EGFR ve CA9 pozitif; keratin, HMB45, Melan-A ve
TFE3 negatiftir. Moleküler analizlerde 3p delesyonu veya
VHL gen değişikliği saptanmamıştır, bu da RHB’nin berrak hücreli RCC’den farklı
bir antite olduğunu destekler. Cerrahi eksizyon tam tedavi sağlar ve nüks ya da
metastaz bildirilmemiştir. Bu tümörün tanınması, RCC ile karışmasını önlemek
açısından önemlidir.
Kitap Adı:
Böbrek Tümörleri Patolojisi
Atıf Sayısı :
