Mikst epitelyal ve stromal tümör (MEST),
böbrekte görülen, epitelyal ve stromal bileşenler içeren nadir ve genellikle
benign bir neoplazidir. En sık perimenopozal kadınlarda ortaya çıkar ve
sıklıkla östrojen ve progesteron gibi hormonal stimülasyonla ilişkilidir.
Tümörün, renal medulladaki periduktal fetal mezenşimden kaynaklandığı ve her
iki komponentin de klonal kökene sahip olduğu düşünülmektedir. Makroskopik olarak iyi sınırlı,
genellikle kistik veya kistik-solid yapıdadır. Histolojik olarak, epitelyal
komponent düz, kübik veya hobnail hücrelerle döşeli kistler, tübüller ve
papiller yapılar oluştururken; stromal komponent over stromasına benzeyen iğsi
hücrelerden oluşur ve sıklıkla luteinize alanlar içerir. Stromal hücreler ER,
PR, desmin, CD10 ve aktin ile pozitiftir; epitelyal alanlar PAX8, PAX2 ve
pankeratin ile pozitif boyanır. Moleküler olarak DICER1 mutasyonu
saptanmaz, bu özellik MEST’i pediatrik kistik nefromlardan ayırır. Tam cerrahi
eksizyon tedavi için yeterlidir ve nüks nadirdir. Çocukluk çağı kistik nefromları ise
genellikle DICER1 mutasyonu ile ilişkili olup tamamen kistik, solid komponent
içermeyen benign lezyonlardır. Rezeksiyon sonrası prognoz oldukça iyidir, ancak
DICER1 sendromu taşıyıcılarında uzun dönem izlem önerilir.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
