ALK-rearranjmanlı renal hücreli karsinom (RCC), 2p23
kromozomundaki ALK geninin farklı partner genlerle füzyonu sonucu oluşan nadir
bir böbrek tümörüdür.
ALK füzyonları, tirozin kinaz aktivitesinin sürekli hale gelmesine yol açarak hücre proliferasyonunu arttırır.
Hem çocuklarda hem erişkinlerde görülebilir; VCL::ALK füzyonlu olgular genellikle orak hücre taşıyıcısı çocuklarda izlenir.
Histolojik olarak papiller, kribriform veya müsinöz stromalı yapılar gösterir; hücreler eozinofilik ve sıklıkla vakuollüdür.
İmmünohistokimyada ALK, PAX8 ve EMA pozitif, HMB45 ve Melan-A negatiftir.
Tanı, ALK immünpozitifliği sonrası FISH veya RT-PCR ile ALK füzyonunun gösterilmesiyle kesinleşir.
Cerrahi tedavi esastır; metastatik olgularda ALK inhibitörlerine belirgin yanıtlar bildirilmiştir.
ALK füzyonları, tirozin kinaz aktivitesinin sürekli hale gelmesine yol açarak hücre proliferasyonunu arttırır.
Hem çocuklarda hem erişkinlerde görülebilir; VCL::ALK füzyonlu olgular genellikle orak hücre taşıyıcısı çocuklarda izlenir.
Histolojik olarak papiller, kribriform veya müsinöz stromalı yapılar gösterir; hücreler eozinofilik ve sıklıkla vakuollüdür.
İmmünohistokimyada ALK, PAX8 ve EMA pozitif, HMB45 ve Melan-A negatiftir.
Tanı, ALK immünpozitifliği sonrası FISH veya RT-PCR ile ALK füzyonunun gösterilmesiyle kesinleşir.
Cerrahi tedavi esastır; metastatik olgularda ALK inhibitörlerine belirgin yanıtlar bildirilmiştir.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
