Tübülokistik renal hücreli karsinoma (TcRCC), böbreğin
nadir ve düşük dereceli epitelyal neoplazmlarından biridir. WHO 2016 sınıflamasında özgün morfolojisi ve moleküler profili nedeniyle ayrı
bir tümör tipi olarak kabul edilmiştir. Histopatolojik olarak hobnail, küboidal veya yassı epitel ile döşeli
tübülokistik yapılar, belirgin nükleoller ve fibrotik/desmoplastik stroma ile
karakterizedir. Tümörün bir kısmını içeren örneklerde TcRCC tanısına gitmeden
önce FH eksikliği gösteren RCC olasılığı ekarte edilmiş olmalıdır. İmmünohistokimyasal olarak CD10, keratin 7 ve rasemaz pozitiftir. Moleküler
düzeyde, kromozom 9 ve Y kaybı, kromozom 17 kazanımı, KMT2C ve KDM5C
mutasyonları gibi özgün değişiklikler tanımlanmıştır. TcRCC’nin prognozu genellikle iyidir; metastaz ve nüks nadirdir. Tedavide
cerrahi rezeksiyon yeterli olmaktadır.
Kitap Adı:
Böbrek Tümörleri Patolojisi
Atıf Sayısı :
