Böbrek Tübüllerinden Köken Alan Tümörler- Berrak Hücreli Renal Tümörler
Anahtar Kelimeler
Tüm malignitelerin yaklaşık %2 kadarını böbrek
kanserleri oluşturur. Böbrek kanserleri
içerisinde berrak hücreli renal hücreli karsinom (RCC), renal karsinomların
%65-70 kadarını meydana getirir. Çoğunlukla 40 yaşından
sonra olmak üzere en sık 6. ve 7. dekatta görülür. Erkeklerde kadınlara göre
1,5 kat daha sıktır. Olguların %60-80’i
insidental olarak radyolojik görüntülemede tanı alır. Genellikle tek taraflı ve
tek odaklı renal kortikal kitle ile karşımıza çıkarlar. Nefrektomi sonrası 5 yıllık
sağ kalım %50-70 iken, metastatik hastalıkta %10’dur. Bu tümörlerin proksimal
kıvrıntılı tübülü döşeyen epitelyal hücreden köken aldığı düşünülmektedir. Karakteristik olarak von
Hippel-Lindau (VHL) gen inaktivasyonuna yol açan kromozom 3p alterasyonları
içerirler. VHL protein kaybı,
hipoksi-inducible transkripsiyon faktörü alfa (HIF1α)’nın birikimine yol açar. HIF1α birikimi hipoksi
ilişkili genlerin transkripsiyonuna yol açar. Mikroskopik olarak tipik
berrak sitoplazmaya sahip, dallanan vasküler yapılarla ayrılmış kompakt yuvalar
veya asiner büyüme paterni sergileyen tümör izlenir. Yüksek dereceli tümörlerde
rabdoid, sarkomatoid farklılaşma ve tümör nekrozu görülebilir. Bu halleriyle yüksek
dereceli tümörler diğer RCC tiplerine benzer özellikler sergileyip, ayırıcı
tanı problemleri yaratabilirler.
Kitap Adı:
Böbrek Tümörleri Patolojisi
Atıf Sayısı :
