Akciğer
gelişimi, bronşiyal dallanma, alveoler maturasyon ve pulmoner vaskülogenez
süreçlerinin eşzamanlı ilerleyişine bağlıdır; bu alanlardan birindeki bozukluk
diğerini doğrudan etkiler. Konjenital diyafram hernisine (KDH) eşlik eden
pulmoner hipoplazi, akciğer dokusunun hacimsel ve fonksiyonel yetersizliğiyle
karakterize olup bronşiyal segment sayısında azalma, alveoler farklılaşmada
gecikme ve pulmoner damar duvarlarında hipertrofi ile belirgindir. Mekanik
kompresyon teorisi, herniye abdominal organların torasik alanı daraltarak
akciğer büyümesini sınırladığını öne sürse de güncel kanıtlar intrinsik
gelişimsel bozuklukların da temel rol oynadığını göstermektedir. Hipoplazi
yalnızca herni tarafında değil, kontralateral akciğerde de izlenerek sistemik
bir gelişim kusuruna işaret etmektedir. Nitrofen modellerinde azalmış akciğer
DNA/protein içeriği ve belirgin vazoreaktivite kaybı bu patolojiyi
desteklemektedir. Prenatal steroid ve surfaktan uygulamaları yararsız
bulunmuştur. Güncel araştırmalar retinoik asit metabolizmasının düzenlenmesi,
fetal trakeal oklüzyon ve rejeneratif hücre temelli tedavilere odaklanmakta
olup özellikle retinoik asit yolağını hedefleyen müdahaleler güvenlik ve
etkinlik açısından umut vaat etmektedir.
Kitap Adı:
Konjenital Diyafram Hernileri
Atıf Sayısı :
