IgG4-related disease, autoimmune pancreatitis, sclerozing cholangitis, other intestinal organ involvementIgG4 ilişkili hastalık (IgG4-İH), IgG4 pozitif hücrelerin yoğun infiltrasyonu ile ilişkili, çoklu organ tutulumu olan yeni bir klinik varlık olarak tanınan fibroinflamatuar bir hastalıktır. Hastalığın nedenleri henüz net olarak bilinmemektedir; ancak bazı anormal immünolojik mekanizmaların hastalığın oluşumunda rol oynadığı düşünülmektedir. En sık etkilenen organlar pankreas, safra kanalı, majör tükürük bezleri, lakrimal bezler, retroperitoneum ve lenf kanallarıdır. IgG4-İH nadir bir hastalıktır. IgG4-İH’ların tahmini prevalansı 100.000 kişide 6’dır. IgG4-İH, esas olarak yaşlı erkekleri etkilemektedir ve erkek/kadın oranı 3.2’dir. Ortalama hasta yaşı 61 iken, en genç hasta 14 yaşında idi. Klinik olarak hastalar etkilenen bölgeye bağlı olarak pankreas tutulumunda ağrısız sarılık veya tükürük bezlerinin şişmesi gibi organa özgü semptomlar gösterebilirler. IgG4-İH tanısı klinik, radyolojik, serolojik ve histopatolojik özelliklerin bir kombinasyonunu içerir. IgG4-İH’da IgG4-pozitif hücrelerin infiltrasyonu ve IgG4 serum seviyelerinin artışı ve histopatolojik storiform fibrozis ve obliteratif flebit, pankreas, safra yolu, retroperitoneal ve böbrek dahil olmak üzere çoğu organ tutulumunda karakteristiktir, ancak şiddeti organlara göre değişiklik gösterir. Tedavi edilmediğinde uzun süreli IgG4 ilişkili inflamasyonun ortak sonuçları fibrozis ve fonksiyon bozukluğudur. Ayrıca, bu çoklu organ durumu birçok malign, enfeksiyöz ve inflamatuar hastalığı taklit edebilir. Hızlı bir tanı önemlidir çünkü genellikle immünosüpresif tedaviye yanıt verir ve gereksiz invaziv prosedürlerin önlenmesini sağlar.