IgG4-related disease, autoimmune pancreatitis, sclerozing
cholangitis, other intestinal organ involvementIgG4 ilişkili hastalık
(IgG4-İH), IgG4 pozitif hücrelerin yoğun infiltrasyonu ile ilişkili, çoklu
organ tutulumu olan yeni bir klinik varlık olarak tanınan fibroinflamatuar bir
hastalıktır. Hastalığın nedenleri henüz net olarak bilinmemektedir; ancak bazı
anormal immünolojik mekanizmaların hastalığın oluşumunda rol oynadığı
düşünülmektedir. En sık etkilenen organlar pankreas, safra kanalı, majör
tükürük bezleri, lakrimal bezler, retroperitoneum ve lenf kanallarıdır. IgG4-İH nadir bir hastalıktır. IgG4-İH’ların tahmini
prevalansı 100.000 kişide 6’dır. IgG4-İH, esas olarak yaşlı erkekleri
etkilemektedir ve erkek/kadın oranı 3.2’dir. Ortalama hasta yaşı 61 iken, en
genç hasta 14 yaşında idi. Klinik olarak hastalar etkilenen bölgeye bağlı
olarak pankreas tutulumunda ağrısız sarılık veya tükürük bezlerinin şişmesi
gibi organa özgü semptomlar gösterebilirler. IgG4-İH tanısı klinik, radyolojik,
serolojik ve histopatolojik özelliklerin bir kombinasyonunu içerir. IgG4-İH’da
IgG4-pozitif hücrelerin infiltrasyonu ve IgG4 serum seviyelerinin artışı ve
histopatolojik storiform fibrozis ve obliteratif flebit, pankreas, safra yolu,
retroperitoneal ve böbrek dahil olmak üzere çoğu organ tutulumunda
karakteristiktir, ancak şiddeti organlara göre değişiklik gösterir. Tedavi
edilmediğinde uzun süreli IgG4 ilişkili inflamasyonun ortak sonuçları fibrozis
ve fonksiyon bozukluğudur. Ayrıca, bu çoklu organ durumu birçok malign,
enfeksiyöz ve inflamatuar hastalığı taklit edebilir. Hızlı bir tanı önemlidir
çünkü genellikle immünosüpresif tedaviye yanıt verir ve gereksiz invaziv
prosedürlerin önlenmesini sağlar.
Kitap Adı:
Gastroenteroloji Textbook (cilt 1-2)
Atıf Sayısı :
