Primer sklerozan kolanjit (PSK),
safra kanalı fibrozu sonucu intrahepatik ve/veya ekstrahepatik striktür ile
karakterize nadir görülen kronik kolestatik bir karaciğer hastalığıdır. Safra
kanalları ile karaciğerin iltihabı ve fibrozisini, safra oluşumunda veya
akışında bozulma ve ilerleyici karaciğer disfonksiyonu takip eder. Hastalar
başlangıçta asemptomatik olabilir veya kaşıntı, yorgunluk, sağ üst kadran
ağrısı, tekrarlayan kolanjit veya portal hipertansiyonun bulguları ile
başvurabilirler. Temel tanı unsurları artmış kolestatik karaciğer enzimleri ve
kolanjiyografide safra kanalı striktürüdür. Hastalığın nedeninde genetik ve
çevresel faktörler önemlidir ve bağırsak mikrobiyomunun giderek daha fazla
patojenik bir rol oynadığı düşünülmektedir. Hastaların yaklaşık %70’inde eş
zamanlı inflamatuvar bağırsak hastalığı vardır, bu nedenle hastalara
kolonoskopik tarama ve gözetim gerekir. PSK, artmış malignite riski ile
ilişkilidir. Transplantsız sağkalımı iyileştirdiği kanıtlanmış bir ilaç
tedavisi henüz yoktur. Karaciğer nakli ilerlemiş hastalıkta etkilidir ancak
hastaların en az %25’inde nakil sonrası tekrarlayan hastalık gelişir. Sekonder
sklerozan kolanjit (SSK); çeşitli sebeplere bağlı olarak safra yollarında
meydana gelen darlıklar, boncuklanma benzeri değişiklikler ve fibrozisle
karakterize nadir görülen kronik kolestatik bir hastalıktır. Klinik,
laboratuvar ve radyolojik olarak PSK’ya benzer. Ancak uzun dönem tedavisi ve
prognozu altta yatan etyolojiye göre değişkendir.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
