Nörodejenerasyonda Yeni Bir Oyuncu: Sirküler Rna’ların Alzheimer Patogenezindeki İşlevi
Anahtar Kelimeler
Eozinofilik Granülomatozis ve Polianjitis (EGPA) veya
daha çok bilinen adı ile Churg-Strauss sendromu (CSS) etiyolojisi tam olarak
tespit edilemeyen, ANCA (antinötrofilik stoplazmik antikor) pozitif vaskülitik
hastalıklar içine dahil edilir. Bağışıklık sisteminin nasıl aktifleştiği ve
eozinofil ağırlıklı inflamasyonun patogenezi net değildir. İlk olarak erişkin
vakalarda otopsi bulguları ile tanı konulmuş olsa da, hastalarda tipik olarak
periferik kanda eoizonofili varlığı ve akciğer ile deri tutulumu başta olmak
üzere multiorgan tutulumun olması klinik şüphe için yeterlidir. Hastalıkla
ilgili daha çok yayının yapılması ve klinik tablo ile ilgili farkındalığın
artması ile tanı sayısında artış görülmüştür. Üç faz içinde incelen EGPA
olgularında; alerjik faz, eozinofilik faz ve vaskülitik faz erişkin hastalarda
tipiktir. ANCA pozitifliği olguların ortalama %60’nda vardı. Çocuk yaş grubunda
ANCA pozitifliği ortalaması %30’lardadır. Çocuk hastalarda patogenez
farklılığının nedeni, hücresel yanıttan çok humoral yanıtın ağırlıklı olması
gibi bir durumla ilişkili olabilir. Özellikle pediatrik populasyonda IgE
seviyesi daha yüksek olduğu bilinir. Literatürde pediatrik EGPA olgularında
derin ven trombozu, optik nöropati, retinal arter tıkanıklığı ve ülseratif
kolon benzeri ülseratif lezyonlarda bildirilmiştir. Pediatrik olgularda esas
tutulum (%85-90) akciğer ve sinüs tutulumudur. EGPA erişkin hastalarında
steroid kullanımına bağlı iyi yanıtlar alınmakla birlikte, azatioprin ve
metotreksat kullanımı ile ilgili yayınlarda bulunmaktadır. Pediatrik olguların
az sunumu ile beraber tedavi için yeterince alternatif olmaması yanında,
intravenöz immunoglobin ve intravenöz metil prednisolon kullanımın önemli fayda
sağladığı bilinmektedir.
Kitap Adı:
Güncel Tıbbi Biyoloji Ve Genetik Çalışmaları Vii
Atıf Sayısı :
