Skolyoz Ameliyatı Yapılan Goldenhar Sendromlu Çocuk Olguda Anestezi Yönetimi
Anahtar Kelimeler
Goldenhar sendromu
(okülo-aurikülo-vertebral spektrum), göz, vertebra, kalp, akciğer,
gastrointestinal, ürolojik ve otorinolojik anomalilerle karakterize, oldukça
heterojen, çoğu kez sporadik olan bir sendromdur. Sıklığı 56.000 canlı doğumda
1 olarak değerlendirilmektedir. Okülo-airukülo-vertebral spektrumun (OAVS),
birinci ve ikinci faringeal arkus türevlerinin anormal gelişimi nedeniyle
geliştiği bilinmektedir. Mezenkimal hücrelerden oluşan bu faringeal arkuslar
gebeliğin dördüncü haftasında gelişir. OAVS’un türevleri sinir ve kas-iskelet
sistemi unsurlarını içerir. Kranial nöral krest hücrelerinin oluşumu ve
ventrolateral migrasyonu, kraniofasiyal bölgelerin gelişiminden sorumludur. Bu
nöral krest hücrelerinin oluşumu, göçü, çoğalması ve hayatta kalmasındaki
herhangi bir kusur veya genetik ve çevresel faktörlerin varlığı OAVS’nin
oluşmasında önemli bir mekanizma olarak kabul edilmektedir. OAVS'li hastaların
fenotipik spektrumu oldukça heterojendir. OAVS'de çoklu sistem tutulumu
yaygındır. Muayene bulguları ve semptomları ilgili organ sistemine göre
değişebilir. OAVS'nin klasik üçlüsü fasiyal asimetri, okülo-auriküler
malformasyonlar ve vertebral anormalliklerle birlikte mandibular hipoplaziyi
içerir. Nadir olarak da kalp, akciğer, ürolojik organ tutulumu da eşlik
edebilir. Onüç yaş, Goldenhar sendromu tanısı
olan erkek çocuk, OAVS’un bir komponenti olan vertebra deformitesi nedeniyle
ilk kez skolyoz ameliyatına alındı. Hastanın doğumsal kalp hastalığı mevcut
olup 6 yıl önce modifiye Fontan ameliyatı geçirmiş ve sonrasında her yıl
kontrol amaçlı çok kez kateter anjiyografi olmuş. Hastanın periferik oksijen
satürasyon değerleri %90 düzeylerinde olmasından dolayı hastanemiz pediatrik
kardiyoloji, pediatrik kardiyovasküler cerrahi (KVC) yoğun bakım, ortopedi ve
anesteziyoloji kliniği olarak multidisipliner bir ekip şeklinde çalışıldı. Bu
yazımızda, konjenital kalp hastalığının eşlik ettiği, skolyoz ameliyatı yapılan
Goldenhar sendromlu çocuk hastada anestezi yönetimimizi anlattık.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
