Atrioventriküler septal defekt (AVSD), kalpte bulunan bir doğumsal kalp hastalığıdır ve en karmaşık anomalilerden biridir. Bu defektte, atrium ve ventrikül septumlarında değişik derecelerde defektler ve gelişim anomalileri bulunur. AVSD'nin derecesi, embriyolojik gelişim sırasında atrioventriküler septasyonun hangi aşamada durduğuna bağlıdır. AVSD'ye, koroner sinüs ve ileti sistemi elemanlarının yer değiştirmesi, AV kapaklarda anomaliler, atrioventriküler bazal interventriküler septumun varlığı, aortun pozisyonunun değişmesi ve bazal atrioventriküler septum ile ventrikül apeksi arasındaki mesafenin azalması gibi ortak özellikler eşlik eder. AVSD'ye farklı isimler de verilmiştir, ancak bu isimlendirmeler bazen embriyolojik kökeni veya ara tipleri göz ardı etmektedir. AVSD'nin cerrahi tedavisi, AV kapakların tamiri ve atrial septal defektin kapatılmasını içerir. Ancak, ring annüloplasti gibi cerrahi işlemlerde dikkatli olunmalıdır, çünkü yanlış boyut veya sertlikteki bir ring, komplikasyonlara neden olabilir. AVSD'nin komplike bir hastalık olduğu ve ek patolojilerin eşlik ettiği vaka sunumları da yapılmıştır. Bu nedenle, AVSD'nin anatomik ve morfolojik özelliklerinin dikkatlice incelenmesi ve doğru cerrahi yöntemlerin kullanılması önemlidir.(AI)