Restriktif kardiyomiyopatiler
(RKM), genetik bozukluk sonucu primer veya çeşitli hastalıklara sekonder olarak
gelişen, nadir görülen, ancak sebep olduğu kalp yetmezliği tablosu ve aritmiler ile ciddi
klinik tablolara yol açan bir hastalık grubudur. %14 oranında
ventriküler aritmiler ve ani
kardiyak ölüm ile ilişkili olduğu düşünüldüğünde, erken tanınması ve uygun yönetimi büyük önem arz
etmektedir. Ancak bu alandaki yetersiz çalışmalar, kılavuzlarda RKM ile ilgili
önerilerin sınırlı olmasına sebep olmuştur. Bu yazıda primer ve sekonder RKM tanıtılmış, güncel
literatür bilgileri eşliğinde, klinisyenin bu hastalarda malign aritmi tetkik ve tedavisine
yönelik fikir sahibi olması amaçlanmıştır.
Atıf Sayısı :