İmmünglobülin G4 ilişkili hastalık (IgG4-İH), organlarda tümör benzeri kitleler oluşturan bir hastalıktır. Bu hastalıkta, IgG4 pozitif plazma hücreleri, storiform fibrozis ve obliteratif flebit gibi patolojik bulgular görülür. IgG4 konsantrasyonu genellikle yüksektir. Safra yolları, tükürük bezleri, periorbital dokular gibi birçok organda tutulum gözlenebilir. 2015 yılında, IgG4-İH yönetimi ve tedavisiyle ilgili uluslararası bir uzlaşı kılavuzu yayınlanmıştır. Bu kılavuzda, hastalığın değerlendirilmesi için anamnez, fizik muayene, laboratuvar testleri ve radyolojik görüntülemelerin kullanılması önerilir. Tanıyı doğrulamak için biyopsi yapılması da önemli bir adımdır. Semptomatik ve aktif IgG4-İH hastalarının tamamı tedavi edilmelidir. Asemptomatik hastaların ise bazıları tedavi gerektirebilir. Remisyon indüksiyonunda glukokortikoidler ilk tercih edilen tedavi seçeneğidir. Bazı hastaların immünsupresif ajanlarla birlikte glukokortikoid kullanması gerekebilir. Tedaviye cevap veren hastalarda idame tedaviden fayda sağlanabilir. Nüks durumunda ise steroidler yeniden başlanabilir ve immünsupresif ajanlar düşünülebilir. Acil tedavi gerektiren durumlar arasında aortit, retroperitoneal fibrozis, safra yolları darlıkları ve pankreas hipertrofisi bulunur. Asemptomatik hastalarda ise subklinik seyreden hastalık ciddi komplikasyonlara yol açabileceğinden yakın takip önemlidir.(AI)