Fallot Tetralojisi (FT), doğumsal kalp hastalıklarının %5 ila %10'unu oluşturan bir durumdur. FT, malaligment ventriküler septal defekt (VSD), sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu, sağ ventrikül hipertrofisi ve aortun dekstropozisyonu gibi bileşenlerden oluşur. Hastaların klinik belirtileri ve şiddeti, sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonunun derecesine bağlıdır. FT'nin tıbbi yönetimi, hipoksemi ve hipersiyanotik nöbetlerin önlenmesini amaçlar. Cerrahi tedavi endikasyonları, hipersiyanotik atakların varlığı veya oksijen satürasyonunun sürekli olarak %75-80'in altında olmasıdır. Genellikle yaşamın ilk 3-6 ayında elektif onarım önerilir. FT'nin onarımından sonra, sağ ventrikül çıkış yolunun patolojisinin takip edilmesi ve gerektiğinde müdahale edilmesi gerekebilir. FT'nin tarihi, 1945 yılında subklavyen-pulmoner arter şantı ile palyatif tedaviyle başlamıştır. Daha sonra cerrahi teknikler geliştirilmiş ve yenidoğanlarda tek aşamalı onarım mümkün hale gelmiştir. FT'nin morfolojisi, pulmoner çıkış yolu obstrüksiyonuna neden olan hipoplazik bir subpulmoner infindibulum ve aortun dekstropozisyonu gibi anomalilerden oluşur. Embriyolojik olarak, FT'nin konotrunkal septasyonun tamamlandığı ancak infundibular septumun yer değiştirdiği bir konotrunkal malformasyon olduğu düşünülmektedir. FT'nin morfolojisi hakkında farklı görüşler olsa da, cerrahi tedavi seçenekleri ve sonuçları günümüzde olumlu yönde ilerlemiştir.(AI)
Atıf Sayısı :