Bernard Soulier Sendromlu Hastada Anestezi Yaklaşımı
Anahtar Kelimeler
Atıf Sayısı :
Bernard-Soulier sendromu (BSS), trombositopeni, dev trombositler ve uzamış kanama zamanı ile karakterize, oldukça nadir görülen kalıtsal bir pıhtılaşma bozukluğudur. Hastalığın prevalansının milyonda bir olduğu tahmin edilmektedir ancak yetersiz tanıma ve yanlış tanılar nedeniyle prevalans gerçekten çok daha düşük olabilir (1). Bernard-Soulier sendromu, nadir otozomal dominant vakalar olsa da otozomal resesif olarak kalıtılır ve bu nedenle kadın ve erkeklerde yaklaşık olarak benzer sıklıkta görülür (2). Trombosit membran glikoproteini (GP) Ib-IX-V reseptör kompleksinin hem sayısal hem fonksiyonel eksikliğinden kaynaklanır ve bu nedenle trombosit adezyonunda anormalliklere neden olur(2). Bernard Soulier sendromu olan kadınlarda gebeliğin klinik seyri ve sonucuna ilişkin veriler olgu sunumları olarak incelenmiştir. Gebelikte BSS, anne ve bebek için yüksek kanama riski ile ilişkilidir (3). Bu riskleri en aza indirmek için multidisipliner bir yaklaşım ve BSS tanısı olan tüm kadınlar için bireyselleştirilmiş bir yönetim planı geliştirilmelidir.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
