Merkezi sinir sisteminin demiyelinizasyon ve aksonal hasarı ile karakterize immün aracılı inflamatuvar bir hastalığıdır. Ağırlıklı olarak merkezi sinir sisteminde, optik sinirleri ve omuriliği hedef alır. Kadınlarda bildirilen NMOSB insidansı erkeklerden 7,6 kat daha fazladır. Monofazik hastalarında (tüm hastaların ~ %1 -10 kadarı) kadın ve erkekler eşit olarak etkilenirken, tekrarlayan NMOSB’de 5:1 ile 10:1 oranında kadın baskınlığı bildirilmiştir. NMO'lu vakaların %80'ininde merkezi sinir sisteminde AQP4'e karşı antikorlar olduğu bilinmektedir. NMOSB’ da tutulan bölgeler AQP4 kanallarının yoğun olarak bulunduğu bölgeler olan, optik sinir, diensefalon, medulla spinalis, beyin sapı, dorsal medulla, talamus-hipotalamus, area postrema’dır.
