Kolestaz, karaciğerde safranın sentezinde veya safra yollarına atılmasında azalma sonucu safrayla atılan maddelerin birikmesi olarak tanımlanan bir durumdur. Bu durum çocukluk çağında sık görülür ve karaciğer nakli gerektirebilir. Kolestazın tanısı için total bilirubin düzeyi ve direkt bilirubin düzeyi değerlendirilir. Total bilirubin düzeyi 5 mg/dL'nin altındayken direkt bilirubin düzeyi 1 mg/dL'nin üzerinde ise kolestaz olarak adlandırılır. Kolestazın en sık belirtisi sarılıktır, ancak sarılık kolestatik olmayan durumlarda da görülebilir. Kolestazın tanısı için fraksiyone serum bilirubin düzeyi değerlendirilerek kolestatik olmayan sarılıktan ayırt edilir. Kolestaz anatomik, patofizyolojik veya yaş ilişkili olarak sınıflandırılabilir. Tanı ve değerlendirme için öykü, fizik muayene, laboratuvar testleri ve görüntüleme yöntemleri kullanılır. Öyküde anne ve bebekle ilgili bilgiler, ailede benzer hastalık öyküsü ve akrabalık ilişkisi sorgulanır. Fizik muayene tüm sistemleri değerlendirir ve dismorfik bulgular, cilt muayenesi ve göz muayenesi tanı için önemli ipuçları verebilir. Laboratuvar testleri ile karaciğer fonksiyonları değerlendirilir ve tanı için tetkikler basamaklı olarak yapılır. Görüntüleme yöntemleri arasında hepatobiliyer ultrasonografi önemlidir. Kolestazın tanısı ve tedavisi hastalar için hayati önem taşır.(AI)