Ewing Sarkomu, çocuklarda ve genç erişkinlerde en yaygın kemik malignitesi olan osteosarkomdan sonra ikinci sıklıkta görülen bir kanser türüdür. Bu tümör, agresif bir davranış sergileyerek erken dönemde akciğer, kemik ve kemik iliğine metastaz yapma eğilimindedir. Ewing Sarkomu, 10 ila 20 yaş arasında en sık görülür ve akciğerlere, kemiklere ve kemik iliğine hızlı bir şekilde yayılma eğilimi gösterir. Tedavi edilmeyen hastalarda nüks oranı yüksek olduğundan, çoğu hastanın tanı anında subklinik metastatik hastalığa sahip olduğu düşünülmektedir. Yoğun çok ajanlı kemoterapi, bu metastazları yok edebilen bir tedavi yöntemidir ve sonuçları dramatik bir şekilde etkilemektedir. Ewing Sarkomu için beş yıllık sağkalım oranı son yıllarda artmış olup, 15 yaşından küçük çocuklarda %59'dan %78'e, 15 ila 19 yaş arasındaki ergenlerde ise %20'den %60'a yükselmiştir. Ewing Sarkomu, standart riskli ve lokalize hastalığı olan hastalarda %70-80, metastatik hastalığı olanlarda ise %30'luk bir sağkalım oranına sahiptir. Bu kanser türü genellikle kemiklerde, özellikle pelvis, uzun kemiklerin diyafiz bölgeleri ve göğüs duvarının kemiklerinde ortaya çıkar, ancak bazen derin yumuşak dokularda da görülebilir. Ewing Sarkomu, nadir görülen bir kanser türü olmasına rağmen, çocukluk çağı kanserlerinin %6'sından sorumludur. EFT, spesifik ailesel veya konjenital sendromlarla ilişkilendirilmemiştir, ancak bazı vakalarda kalıtsal kanser yatkınlığı ile ilişkilendirilebilir. Ewing Sarkomu, genellikle erkek çocuklarda daha sık görülür ve en yüksek insidans yaşamın ikinci on yılında görülür. Histolojik olarak, Ewing Sarkomu yüksek çekirdekli küçük yuvarlak hücrelerden oluşur ve CD99 adhezyon molekülünü eksprese eder. Bu kanser türünün tedavisi, yoğun kemoterapi ve radyasyon tedavisini içerir.(AI)
Atıf Sayısı :