Malign feokromasitoma ve paragangliomalar, adrenal medulla veya adrenal dışı sempatik veya parasempatik dokulardan kaynaklanan tümörlerdir. Bu tümörler benzer klinik özellikler gösterse de malignite riski ve genetik test ihtiyacı nedeniyle ayrımı önemlidir. Feokromasitomaların yaklaşık %10'u malign iken, paragangliomaların ise %25'i malign olarak sınıflandırılır. Malign feokromasitoma ve paragangliomaların en önemli belirtisi metastazdır ve genellikle akciğer, karaciğer, kemikler ve lenf nodlarına yayılırlar. Kemik metastazları daha az agresiftir ancak kemik ağrısı, spinal kord kompresyonu ve kemik fraktürleri gibi komplikasyonlara neden olabilir. Malign feokromasitoma ve paragangliomaların 5 yıllık genel sağkalım oranı %60'tır. Bu tümörlerin ayrımı, genetik testler, risk sınıflandırması ve tedavi üzerinde etkili olabilir. Paraganglioma ve feokromasitoma olan tüm hastalara genetik test yapılması önerilir. Semptomlar arasında baş ağrısı, terleme, taşikardi, çarpıntı ve halsizlik bulunur. Nadir durumlarda feokromasitoma krizi olarak adlandırılan hipertansiyon veya hipotansiyon, hipertermi ve diğer organ işlev bozuklukları görülebilir.(AI)
Atıf Sayısı :
