Multiple Endokrin Neoplaziler (MEN), tek bir hastada iki veya daha fazla endokrin bezi tutan tümörlerle karakterize edilen bir grup bozukluktur. Bu tümörler iyi huylu veya kötü huylu olabilir. MEN sendromlarının dört majör tipi vardır: Tip 1 (MEN-1), Tip 2 (MEN-2A), Tip 3 (MEN-2B) ve Tip 4 (MEN-4). Her bir form, spesifik endokrin bezlerde tümör gelişimi ile karakterizedir. MEN sendromlarının klinik belirtileri, tümörlerin bölgeleri ve salgı ürünleri ile ilişkilidir. MEN-1, otozomal dominant kalıtım gösterir ve genellikle sporadik veya ailesel formda görülür. MEN-1 sendromuna neden olan gen, kromozom 11'in uzun kolunda yer alır. MEN-1 sendromu ile ilişkili olarak 20'den fazla tümör gelişebilir. MEN-1 tanısı, bireyin MEN-1 ile ilişkili endokrin tümörlerden en az ikisine sahip olması veya birinci derece akrabasında MEN-1 sendromu tanısı olması durumunda konulur. MEN-1 sendromu, paratiroid bezleri, pankreas ve hipofiz bezlerinde tümör gelişimiyle sonuçlanır. MEN-1 sendromunun tanı ve yönetimi, MEN olmayan hastalardakine benzerdir.(AI)
Atıf Sayısı :
