Bu makalede, hipotalamik hamartomlar ve jelastik nöbetlerin tanımı ve özellikleri incelenmektedir. Hipotalamik hamartomlar, normal hipotalamusa benzeyen nadir iyi huylu gelişimsel lezyonlardır. Bu lezyonlar, normalde olmaması gereken bir yerde yerleşim gösterirler. Hipotalamik hamartomların tanımlayıcı özellikleri arasında santral erken puberte, jelastik nöbetler ve davranışsal ve entelektüel kötüleşme bulunur. İki fenotip tanımlanmıştır: intrahipotalamik ve parahipotalamik. Jelastik nöbetler, kahkaha ile karakterize epileptik olaylardır. Bu nöbetler genellikle hipotalamik hamartomların ilk belirtisidir. Jelastik nöbetler genellikle yaşamın ilk yılında başlar ve sıklıkla kümeler halinde meydana gelir. Nöbetler kısa süreli ve stereotipiktir. Hipotalamik hamartomların tedavisi genellikle cerrahi rezeksiyonla yapılır ve nöbetlerin yanı sıra kognitif fonksiyon bozukluğu ve davranışsal anormalliklerin düzelmesine yardımcı olabilir. Ancak bazı hastalarda cerrahi tedavi etkili olmayabilir ve nöbetlerin uzak kortikal bölgelerin tutulumuyla ilişkili olduğu gözlemlenebilir. Bu nedenle, erken cerrahi tedavi önerilmektedir.(AI)
Atıf Sayısı :
