Alkaptonürili Hastada Görülen Kalça Ve Omuz Osteoartriti
Anahtar Kelimeler
Alkaptonüri, fenilalanin ve tirozin metabolizmasının nadir görülen kalıtsal bir hastalığıdır. Bu hastalıkta homogentisik asit 1,2 dioksijenaz (HGO) enzim eksikliği mevcuttur ve vücutta homogentisik asit (HGA) birikimi olur. Bu birikim genellikle kollajenden zengin dokularda, özellikle kulak, burun, göz, deri, eklem kıkırdağı, sklera ve tendonlarda siyah-kahverengi pigment birikimine neden olur. Bu durum okronozis olarak adlandırılır. Alkaptonüri hastalarında eklem kıkırdağındaki birikim sonucu eklem dejenerasyonu ve artrit meydana gelebilir. Bu hastalığın tanısı, dejeneratif artrit, okronotik pigmentasyon ve idrar renginin koyulaşması gibi belirtilere dayanır. Tedavide eklem replasman ameliyatları, vitamin C takviyesi ve nitisinone tedavisi gibi yöntemler kullanılabilir. Bu bölümde, okronotik artropati sonrası sağ kalça ve sağ omuz artropatisi gelişen bir hastanın tedavi süreci paylaşılmıştır. Hastaya çimentosuz total kalça protezi ve ters omuz protezi uygulanmıştır. Alkaptonüri hastalarında eklem replasman vakaları literatürde sınırlı sayıdadır.(AI)
Atıf Sayısı :
