Akciğerin doğumsal malformasyonları, akciğer gelişiminin anormal olması sonucu ortaya çıkar. Akciğerler ve trakea, embriyonal dönemde laringo-trakeal divertikülden gelişir. Normal akciğer gelişiminde bronşial dallanma fetal dönemde tamamlanırken, alveoller post-natal dönemde tamamlanır. Akciğerin doğumsal malformasyonları hava yolları, parenkimal doku ve damarsal yapıların anormal gelişimiyle ilişkilidir. Bu malformasyonlar bronkojenik kistler, doğumsal kistik adenoid malformasyon, doğumsal lobar amfizem ve pulmoner sekestrasyon olarak dört ayrı başlıkta incelenir. Klinik belirti ve bulgular, malformasyonun tipine, büyüklüğüne ve yerleşimine bağlı olarak değişir. Santral yerleşimli malformasyonlar, bası bulgularıyla kendini gösterebilir ve dispne, siyanoz, disfaji gibi belirtilere neden olabilir. Doğumsal akciğer malformasyonlarında enfeksiyon veya malignite riski vardır. Bu nedenle, semptomatik veya asemptomatik olsun, tüm olgularda cerrahi tedavi önerilir. Torakoskopik cerrahi, çocuk hastalarda güvenilir ve minimal invaziv bir yöntem olarak kullanılır. Akciğerin doğumsal malformasyonları, fetal akciğerin bir gelişim anomalisi olduğundan, tanı ve tedavi yaklaşımları ortak özellikler içerir. Akciğer filmi ve torakal bilgisayarlı tomografi temel tanı yöntemleridir.(AI)