Kalıtsal Hemolitik Anemilerin Sınıflandırılması
Anahtar Kelimeler
Hemolitik anemiler, eritrositlerin normal yaşam sürelerinin kısalması sonucunda ortaya çıkan anemi tablosudur. Bu anemiler, eritrositlerin kendi yapısal değişiklikleri veya eritrosit dışı nedenlere bağlı olarak meydana gelir. Hemolitik anemilerin sınıflandırılması farklı parametrelere göre yapılabilir. Klinik ve laboratuvar bulgularının ortaya çıkış süresine göre \"akut\" ve \"kronik\" olarak sınıflandırılabilirken, aneminin oluşma mekanizmasına bağlı olarak \"intrakorpüsküler hemolitik anemi\" ve \"ekstrakorpüsküler hemolitik anemi\" şeklinde sınıflandırılabilir. Kalıtsal hemolitik anemiler, eritrositlerin kendi yapısal kusurları nedeniyle oluşurken, edinsel hemolitik anemiler dış etkenlere bağlı olarak meydana gelir. Hemolitik anemilerde görülen hemoliz genellikle ekstravasküler şekildedir. Kalıtsal hemolitik anemilerde intrakorpüsküler bozukluklar sık görülürken, edinsel hemolitik anemilerde genellikle ekstrakorpüsküler faktörler etkindir. Kalıtsal hemolitik anemiler, membran kusurları, eritrosit metabolizması bozuklukları ve hemoglobin sentez bozuklukları olmak üzere üç ana grupta sınıflandırılabilir. Membran kusurları nedeniyle oluşan hemolitik anemiyi anlayabilmek için eritrosit membranının yapısını tanımlamak önemlidir.(AI)
Atıf Sayısı :