Mikroanjiopatik Ve Diğer Hasara Bağlı Hemolitik Anemiler
Anahtar Kelimeler
Mikroanjiyopatik Hemolitik Anemi (MAHA), eritrositlerin nonimmün mekanizmalarla intravasküler alanda parçalanması sonucu gelişen bir anemi türüdür. Bu durum, eritrositlerin mikrodolaşımda trombositten ve fibrinden zengin trombüslerin geçişi sırasında mekanik olarak parçalanmasıyla ortaya çıkar. MAHA'nın karakteristik özellikleri arasında direk antiglobulin (coombs) testi negatifliği, serum laktat dehidrogenaz (LDH) artışı, serum indirekt bilirubin artışı ve haptoglobin azalması bulunur.Trombotik Mikroanjiyopatiler (TMA), arteriol ve kapillerlerin duvarındaki mikrotrombüslerle seyreden patolojik lezyonları tanımlar. TMA'nın kesin tanısı doku biyopsisi ile konulur. Edinsel TTP, TMA'nın ilk tanı konulan ve en iyi tanımlanan türüdür. TTP'de böbrekte yaygın mikrotrombüsler olmasına rağmen böbrek fonksiyonlarındaki bozulma hafiftir.MAHA ve trombositopeni ile gelen bir hastada ilk olarak periferik kan yayması yapılmalıdır. Daha sonra MAHA'ya sebep olan sistemik hastalıklar ve mekanik sebepler dışlanmalıdır. Preeklampsi, HELLP sendromu, ciddi hipertansiyon gibi durumlar bu tabloya neden olabilir. Gerektiğinde bu hastalıklarla ilgili tetkikler yapılmalıdır.Gebelikte preeklampsi ve HELLP sendromu gibi bozukluklar görülebilir. Otoimmün hastalıklar da gebelikte alevlenebilir ve TTP ile karışabilir. Gebelik, edinsel veya kalıtsal TTP'yi tetikleyebilir. Kompleman aracılı TMA ise postpartum dönemde ciddi böbrek yetmezliğine neden olabilir.Ciddi hipertansiyon durumunda MAHA ve trombositopeni görülebilir. Bu hastalarda öncelikli olarak kan basıncının kontrol altına alınması önemlidir. Ciddi hipertansiyonda böbreklerde TMA bulguları görülebilir. Primer TMA'ya bağlı kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda da hipertansiyon görülebilir. Bu durumda önemli olan hipertansiyona bağlı TMA ile primer TMA'nın ayrımının yapılmasıdır, çünkü tedavileri farklıdır.(AI)
Atıf Sayısı :