Otoimmün hemolitik anemiler (OİHA), otoantikorların eritrositlerin yıkımını artırması ve normal eritrosit yaşam süresinin kısalması sonucu ortaya çıkan anemilerdir. OİHA'nın çoğunda altta yatan bir sebep bulunur ve bu durum sekonder OİHA olarak adlandırılır. Ancak bazı durumlarda herhangi bir sebep bulunmaksızın OİHA gelişebilir ve bu durumda primer veya idiopatik OİHA olarak adlandırılır. OİHA, genellikle nadir görülen bir hastalıktır ve insidansı erişkinlerde yılda 100.000 kişide 1-3, çocuklarda ise bir milyonda 0,2-1 olarak tahmin edilmektedir. OİHA'nın patogenezi, otoantikorların eritrosit membranına bağlanması ve hemolize yol açmasıyla gerçekleşir. OİHA'da en sık görülen otoantikorlar IgG yapısında olmakla birlikte diğer immunglobulin alt gruplarına ait otoantikorlar da görülebilir. OİHA'da T ve B lenfositlerin, T regülatör hücrelerin ve sitokinlerin etkileşimi sonucu antikorlar oluşur. Sıcak antikorlu OİHA, OİHA vakalarının %70-80'ini oluşturur ve genellikle poliklonal IgG yapısındaki otoantikorlarla ilişkilidir. Bu tür OİHA, kadınlarda erkeklerden daha sık görülür ve her yaş grubunda ortaya çıkabilir.(AI)
Atıf Sayısı :
