Hipertrofik kardiyomiyopati (HKMP), kalbin sol ventrikülünde görülen bir hastalıktır. Bu hastalık, kalp kasının anormal şekilde kalınlaşmasıyla karakterizedir ve genellikle interventriküler septum adı verilen bölgede daha fazla etkilenir. Sol ventrikülün çıkış yolunda obstrüksiyon oluşturarak kan akışını engelleyebilir. HKMP'nin çoğu vakasında otozomal dominant geçişli sarkomerik protein gen mutasyonlarına rastlanırken, bazı vakalarda ise neden belirlenemez. HKMP genellikle asemptomatik seyreder ve genç yaşlarda daha sık görülür. Hastalığın belirtileri ve şiddeti kişiden kişiye değişebilir. HKMP, sporcular arasında nadir görülse de ani kalp ölümlerinin bir nedeni olabilir. Patofizyolojik olarak, fibrozis ve miyozitlerdeki organizasyon kusuru temel değişikliklerdir. HKMP'nin prevalansı düşüktür ve yaklaşık olarak 500 erişkinde bir görülür. Bu hastalığın tanısı genellikle sağlık taramaları veya aile taramaları sırasında konulur. Tedavi seçenekleri arasında ilaç tedavisi, cerrahi müdahale ve kalp nakli bulunur.(AI)
Atıf Sayısı :
