Duchenne Musküler Distrofili Çocuk Hastada Periferik Sinir Bloğu Ile Gerçekleştirilen Humerus Distal Fraktür Operasyonu
Anahtar Kelimeler
Duchenne Musküler Distrofi (DMD), kaslarda zamanla artan dejenerasyonla karakterize olan, genetik bir hastalıktır. Bu hastalık, X'e bağlı otozomal resesif geçiş gösterir ve erkek çocuklarda daha sık görülür. DMD'nin başlangıç yaşı genellikle iki-beş yaş arasındadır ve hastalık özellikle ekstremite kaslarında hızla ilerleyen kas zayıflığı ve dejenerasyonuyla kendini gösterir. Distrofin genindeki mutasyon sonucunda kas hücrelerinde normal distrofin proteininin üretimi bozulur ve kas hücrelerinin yapısını sağlamlaştıran bu proteinin eksikliği, kas hücrelerinde geçirgenliğin artmasına ve rabdomiyolize yatkınlık oluşmasına neden olur. DMD tanısı, klinik şüphe ve kan testleriyle konulabilir. Hastaların serum kreatin fosfokinaz (CK) seviyeleri genellikle 3 yaş civarında en yüksek seviyeye ulaşır ve zamanla azalır. DMD'li hastalarda solunum ve kalp kaslarında da dejenerasyon meydana gelir, bu da solunum yetmezliği ve kalp problemlerine yol açabilir. DMD'li hastaların cerrahi operasyonlarda anestezi yönetimi riskli olabilir, çünkü operasyon sırasında ölümcül komplikasyonlar gelişebilir. Bu nedenle, anestezistlerin DMD'li hastaların özel ihtiyaçlarına dikkat etmeleri önemlidir.(AI)
Atıf Sayısı :