Wilms tümörü, çocuklarda en sık görülen böbrek kanseridir ve çocukluk çağı kanserlerinin yaklaşık %14'ünü oluşturur. Bu tümör, 1-5 yaş arasındaki çocuklarda en sık görülür ve genellikle 3 yaşında pik yapar. Wilms tümörü, Max Wilms tarafından metanefrik blastemin anormal proliferasyonu sonucunda oluştuğu keşfedilmiştir. Günümüzde, anestezi, cerrahi teknikler, radyoterapi ve kemoterapi gibi tedavi yöntemlerinin gelişmesiyle Wilms tümörü tedavisinde önemli ilerlemeler kaydedilmiştir ve %90'lara varan bir sağ kalım oranı elde edilmektedir. Bu tümör genellikle 0-5 yaş grubundaki çocuklarda görülse de nadir durumlarda erişkinlerde de görülebilir. Wilms tümörünün görülme sıklığı, farklı ırk ve bölgelerde değişiklik gösterebilir. Ayrıca, bazı sendromlar ve genetik faktörler de Wilms tümörü riskini artırabilir. WT1 ve WT2 gen delesyonları, Wilms tümörü oluşumunda önemli rol oynayan genlerdir. WT1 geni, genitoüriner sistem gelişiminden sorumlu bir tümör süpresör genidir ve WT2 geni ise 11p15 üzerinde yer alır. Bu genlerdeki mutasyonlar, bazı sendromlara ve Wilms tümörüne neden olabilir.(AI)
Atıf Sayısı :
