Dalağı Büyüten Amiloidozis, Sarkoidozis Ve Dalağın Kistik Hastalıkları
Anahtar Kelimeler
Bu bölümde, dalağı büyüten nadir hastalıklardan amiloidozis, sarkoidozis ve dalağın kistik hastalıkları hakkında bilgi verilmektedir. Amiloidozis, dokularda çözülemeyen protein fibrillerinin birikmesiyle ortaya çıkan bir hastalıktır. Bu hastalık, proteinlerin hatalı katlanması sonucu oluşan hastalıkların bir türüdür. Amiloid fibrilleri, anti-paralel yerleşimli beta katlantılı tabaka yapısına sahiptir ve kendi özgü boyanma özelliğine sahiptir. Amiloidozis, genetik mutasyonlar veya immunglobulin birikimi gibi çeşitli nedenlerle oluşabilir. Amiloidozis alt tipleri arasında AL-Amiloidoz ve AA-Amiloidoz bulunmaktadır. AL-Amiloidoz, plazma hücrelerinin ürettiği Ig hafif zincirlerinin birikmesiyle oluşurken, AA-Amiloidoz ise karaciğer tarafından sentezlenen Serum Amiloid-A proteininin birikmesiyle oluşur. AL-Amiloidoz, multipl myelom gibi B hücreli lenfoproliferatif hastalıklarla ilişkilidir. Bu hastalık, böbrek tutulumuna bağlı olarak proteinüri, ödem, hepatosplenomegali gibi semptomlara neden olabilir. Bu bölümde, amiloidozis ve alt tipleri hakkında detaylı bilgi verilmektedir.(AI)
Atıf Sayısı :
