Bu makalede, konjenital adrenal hiperplazi (KAH) ile hipertansiyon arasındaki ilişki incelenmektedir. KAH, kolesterolden kortizol üretimine kadar olan biyokimyasal yolakta genetik bir defekt ile karakterize bir bozukluktur. Bu defekt nedeniyle kortizol üretimi azalır ve hipofiz bezinden kortikotropin (ACTH) üretimi artar. Bu durum adrenal hiperplaziye ve fazla miktarda adrenal steroid üretimine yol açar. KAH genellikle klasik ve nonklasik olmak üzere iki gruba ayrılır. Klasik tip, enzimatik aktivitenin hemen hemen yok olduğu \"tuz kaybettiren form\" ve %1-2 enzimatik aktivitenin bulunduğu \"basit virilizan\" tip olarak ikiye ayrılır. KAH'ın en yaygın nedeni 21 hidroksilaz enzim eksikliğidir. Diğer nadir tipler arasında yan zincir klivaj, 17 alfa hidroksilaz ve 3 beta hidroksisteroid dehidrogenaz enzim eksiklikleri bulunur. KAH hastalarında hipertansiyon sık görülür ve kardiyovasküler hastalık riski artar. Bu nedenle, hipertansiyonun etiyolojisinin doğru bir şekilde tanımlanması ve tedavi edilmesi önemlidir. MK fazlalığı metabolik hastalıklara yol açabilir ve end organ hasarına neden olabilir. Bazı çalışmalarda, 11 beta hidroksilaz eksikliğine bağlı sol ventrikül hipertrofisinin bilateral adrenelektomi sonrası düzeldiği gösterilmiştir.(AI)