Fibrokistik karaciğer hastalığı (FKH), safra kanalı hücrelerinin kusurlu büyümesi ve olgunlaşması sonucu intrahepatik ve/veya ekstrahepatik safra kanallarında kistik oluşumlarla seyreden bir hastalık grubudur. Bu hastalık genellikle kalıtsal ve nadir görülen bir hastalıktır. FKH, genellikle otozomal resesif veya dominant geçişli olmasına rağmen bazı olgular sporadik olarak da görülebilir. FKH, safra kanalı malformasyonları sonucu ortaya çıkar ve çeşitli derecelerde kanal patolojisine yol açar. Küçük safra kanallarının dilatasyonu sonucu konjenital hepatik fibrozis (KHF) ve biliyer hamartom oluşurken, orta safra kanallarının dilatasyonu ile otozomal dominant polikistik karaciğer hastalığı (ODPKH) ortaya çıkar. Büyük safra kanallarının dilatasyonu sonucu ise kolesist kisti (KK) ve Caroli hastalığı (CH) gelişir. FKH, genellikle asemptomatik seyreder ve çoğunlukla insidental olarak tanı alır. Ancak bazı hastalarda kolanjit, portal hipertansiyon, siroz gibi semptomlar görülebilir. FKH, genellikle ultrasonografi ile teşhis edilir ve bilgisayarlı tomografi ile daha detaylı bir değerlendirme yapılabilir. FKH, genetik sendromlarla birlikte de görülebilir ve multisistemik tutulumlar gösterebilir. Bu hastalığın tedavisi genellikle semptomatik tedavilere yöneliktir.(AI)