Bu makalede, pediatrik kolestatik sendromlar hakkında bilgi verilmektedir. Kolestatik karaciğer hastalıkları, çocukluk çağında görülen karaciğer hastalıklarının önemli bir nedenidir. İntrahepatik kolestaz sendromları, genetik temeli olan hastalıkları kapsamaktadır. Safra yapımı ve ekskresyonu karaciğerin temel fonksiyonlarından biridir. Kolestaz, safra yapımının azalması veya atılımının engellenmesi sonucu ortaya çıkar. Bu durum, safra ile vücuttan atılması gereken maddelerin birikmesine neden olur. Klinik bulgular arasında sarılık, idrar renginde koyulaşma, dışkı renginde açılma ve kaşıntı yer almaktadır. Kolestazın biyokimyasal olarak tanımlanabilen belirtileri arasında serum ALP düzeyinde orantısız yükselme, yüksek bilirubin değerleri ve karaciğer sentez fonksiyonlarında anormallik bulunur. Kolestaz, obstruktif tip ve hepatoselüler tip olarak sınıflandırılabilir. Kronik intrahepatik kolestaz ise etyolojiye göre farklı nedenlere bağlı olarak sınıflandırılır. Bu makalede, kronik intrahepatik kolestazın nedenleri ve sınıflandırması da detaylı bir şekilde açıklanmaktadır.(AI)
Atıf Sayısı :
