Bu bölümde, immün yetmezlik durumlarında ortaya çıkan lenfoproliferatif bozukluklar incelenmektedir. İmmün yetmezlik, doğuştan, kazanılmış veya tedavi kaynaklı nedenlere bağlı olarak gelişebilir ve bu durumda lenfoproliferatif gelişme riski artar. Lenfoproliferatif hastalıklar genellikle B lenfositlerden kaynaklanır ve agresif histopatolojik özelliklere sahiptir. Epstein-Barr virüsü (EBV) ile sıklıkla ilişkilidir. İmmün yetmezlikli hastalarda EBV'ye karşı yanıtın bozukluğu sonucu, EBV enfekte B hücrelerinin kontrolsüz bir şekilde çoğalması meydana gelir. İmmün yetmezlikli hastalarda lenfoproliferatif hastalıkların oluşumunda kalıtımsal veya sonradan kazanılan genetik değişiklikler, kronik antijenik uyarım, onkojenik virüs enfeksiyonları gibi faktörler etkili olabilir. DSÖ, immün yetmezlik ilişkili lenfoproliferatif hastalıkları dört ana gruba ayırmıştır: primer immün bozukluklar ile ilişkili lenfoproliferatif hastalıklar, HIV enfeksiyonu ile ilişkili lenfomalar, nakil sonrası lenfoproliferatif bozukluklar ve diğer iatrojenik immün yetmezlik ile ilişkili lenfoproliferatif bozukluklar. Primer immün bozukluklar ile ilişkili lenfoproliferatif hastalıklar, immün yetmezlik veya immün düzenleme bozukluklarına bağlı olarak ortaya çıkar. Bu hastalıkların en sık ilişkili olduğu primer immün bozukluklar arasında Ataksi-Telenjiektazi, Wiskot-Aldrich Sendromu, Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik, Şiddetli Kombine İmmün Yetmezlik, X'e bağlı lenfoproliferatif hastalık, Nijmegen breakage sendromu, Hiper-IgM sendromu ve Otoimmün lenfoproliferatif sendrom yer almaktadır. PİB hastalarında lenfoma görülme sıklığı artmıştır ve bu hastalarda tüm neoplaziler için mortalite oranları genel popülasyona göre daha yüksektir. Ancak PİB'lerin nadir olduğu düşünüldüğünde, PİB-ilişkili lenfoproliferatif hastalığın toplam oluşumu düşüktür. YDİY dışındaki hastalıklar genellikle çocukluk çağında görülür. Örneğin, çeşitli primer genetik anormalliklerin X'e bağlı olması nedeniyle XLH, ŞKİY ve HIgMS gibi hastalıklar erkeklerde daha yaygındır. Lenfoproliferatif hastalıkların nedeni altta yatan primer immün bozukluk ile ilişkilidir ve çoğunda EBV rol oynar. Bu hastalıklarda EBV'ye karşı T hücre immün yanıtındaki defekt önemli bir faktördür. Ayrıca, diğer primer immün bozukluklar da lenfoproliferatif hastalıkların gelişimine katkıda bulunabilir.(AI)