Enteropati ilişkili T hücreli lenfoma (EİTL), intestinal T hücreli lenfomalar ailesinin bir alt üyesidir ve genellikle Kuzey Avrupa halklarında daha sık görülür. Bu lenfoma türü, çölyak hastalığı ile yakın ilişkilidir ve ilk kez 1978 yılında tanımlanmıştır. EİTL, periferal T-hücreli Non-Hodgkin lenfoma vakalarının %5-8'ini ve tüm primer intestinal T hücreli lenfomaların ise %10-25'ini oluşturur. Hastalık, çölyak hastalığının karakteristik özelliği olan intraepitelyal lenfositlerden köken alır. EİTL, genellikle akut başlangıçlı karın ağrısı ve intestinal perforasyon şeklinde ortaya çıkar, ancak malabsorpsiyon, ishal gibi glüten sensitif enteropati benzeri bulgular da sık görülür. İnce bağırsak, hastalığın en sık tutulum yeri olup, diğer gastrointestinal bölgelerde de görülebilir. Histopatolojik olarak, tüm katmanlarda tutulum, mukozada ülserasyon ve hatta perforasyon görülür. Neoplastik hücrelerde pleomorfizm ve mikst tip inflamatuar hücreler sıkça görülür. İmmünfenotipik olarak, EİTL'de CD2 pozitif, CD3 pozitif, CD4 negatif, CD5 negatif, CD7 pozitif olarak ifade edilen bir immünofenotip sıklıkla görülür. EİTL, agresif bir seyir gösterir ve genellikle çölyak hastalarında tanı almadan önce ortaya çıkar.(AI)
Atıf Sayısı :
